Root Bloodkörper
De roden Bloodkörpers (oder Erythrozyten; ut dat Greeksche ἐρυθρός „root“ un κύτος „holl“ oder „Zell“) sünd de fakensten Zellen in’t Blood vun de Warveldeerten. Beschreven weern se dat eerste mol 1658 vun Jan Swammerdam.
Ünner’t Mikroskop seht se ut as meist gliek grote, blasse, runne Schieven, de in de Mitt vun beide Sieten’n beten inbuult sünd (bikonkav). Se deent to’n Transport vun Suerstoff vun de Lung oder de Kemen to de verscheden Liefgeweven.
Opbo
[ännern | Bornkood ännern]
De Schievenform vun de roden Bloodkörpers kummt vun dat Membranskelett. Dat besteiht ut en flachig Nett ut Spektrin-Filamenten, de dör korte Aktin-Filamenten tosamenhollen warrt. Dör’t Vermiddeln vun Adapterproteinen as Ankyrin un 4.1 is dat Nett över Proteinen an de Plasmamembran verankert. To disse versmölten Proteinen vun de Plasmamembran tellt dat Bande-3-Tetramer un dat Glykophorin.
Erythrozyten bestaht to 90 % vun de Dröögmassse ut dat Protein Hämoglobin, dat den Suerstoff binnt. Dat is ruchweg 35 % vun de Samtmasse vun en Erythrozyten oder 120 bit 160 g/l vunt Vullblood bi Fronslüüd un 140 bit 180 g/l bi Mannslüüd. De Häm-Andeel vun’t Protein is verantwoortlich för de rode Klöör vun de Erythrozyten un dormit ok vun’t Blood.
De roden Bloodkörpers vun Söögdeerten verleert in’t Verloop vun jemehr Riepen, vördem se in den Bloodkreisloop kamt, den Zellkarn un jemehr Organellen. In de aktiven Vörstopen, de Retikulozyten sünd de aver noch dor. Ok junge Erythrozyten künnt noch’n Rest vun’t Karnmaterial, Chromatin, bargen, dat in’n wieteren Verloop vun’t Öllern aver verswinnt.
Vun wegen dat Erythrozyten keen Mitochondrien hebbt, warrt de Energie över de anaerobe Glykolys tüügt. De Glukoos-Opnahm vun de roden Bloodkörpers warrt dorbi nich över’t Insulin reguleert, vun wegen dat de tohöörige Rezepter fehlt. Mit den Zellkarn fehlt ok de DNA, so dat in de Zellen en „Vörraat“ an mRNA is. Dör den Afbo vun de Organellen warrt tosätzlich Platz maakt för’t Hämoglobin. Dat Fehlen vun’n Zellkarn un vun de Organellen bi de riepen Bloodkörpers vun de Söögdeerten (Mammalia) is eenzigordig in’t Deerriek. Bi annere Warveldeerten gifft dat de noch.
De bikonkave Form maakt dat mööglich, dat de Erythrozyten den Suerstoff gauer opnehmen künnt, vun wegen dat de Diffusionsafstand vun de Zellmembran in’t Binnere vun de Zell verkört is. För de Funkschoon vun de roden Bloodkörpers is butendem wichtig, dat se goot to verformen sünd. Dordör sünd se in de Laag, ok dör de lüttsten Kapillaren dörtoneihn. Dör den drangen Kuntakt twüschen de Erythrozyten un dat Endothel vun de Fatten is de Gasuttuusch in de Kapillaren sünners stark.
Ünner sünere Bedingen künnt rode Bloodkörpers in vitro ok annere Formen annehmen, neemlich de Beker- un de Steekappelform. Bekerförmige Erythrozyten (c) warrt as Stomatozyten un steekappelförmige (d) as Echinozyten betekent. Echinozyten künnt dör lodderig Verarbeiten vun’t Bloodbild to’n Bispeel dör Utdrögen tostannen kamen. Wenn aver Echinozyten nawiesbor sünd, liekers dat mehrfack gewetenhaft arbeit worrn is, kann de Grund in en Mangel an Pyruvatkinase (Pyruvatkinaseinsuffizienz), en Nereninsuffizienz, en Vitamin-E-Mangel (Hypovitaminoos) oder en Vergiften liggen.[1]
En Schistozyt is en root Bloodkörper in’n Opbo oder dat Fragment vun en Erythrozyt.
Wenn dat Blood teemlich langsom dör’n Lief ströömt, künnt ut enkelte rode Bloodkörpers Keden warrn, wenn de anenanner fastbacken doot. Man seggt dorto Geldrullenbilln oder Agglomeratschoon.
Op de Böverflach gifft dat Variatschonen vun Glykoproteinen.
Levenszyklus un Funkschoon
[ännern | Bornkood ännern]De roden Bloodkörpers hebbt de Opgaav, Suerstoff in’t Bloodfattsystem to transporteeren. Se nehmt in de Lungenkapillaren oder Kemen den Suerstoff op un bringt em över dat arterielle System bit in de Kapillaren vunvt Geweev un de Organen. Dor warrt de Suerstoff wedder an de Zellen afgeven. För de Binnen un den Transport vun’n Suerstoff is dat Hämoglobin binnen in de Erythrozyten verantwoortlich, dat to’n Deel ok den Kohlenstoffdioxid ut dat Geweev wedder na de Lungen torüch transporteert.
De Vörgang, in den de roden Bloddkörpers tüügt warrt, heet Erythropoese. Bi’n Embryo finnt de Produkschoon vör allen in de Lebber statt. Laterhen warrt se stännig in’t rode Knakenmark vun de grötteren Knaken billt, woneem se ut Stamzellen entstaht, de sik delen künnt. Toeerst warrt dorbi de karnbargen Erythroblasten produzeert, worut denn dör Utstöten vun’n Zellkarn de Retikulozyten un dorut denn de egentlichen Erythrozyten warrt. Dat Riepen in’t Knakenmark warrt vun Makrophagen, en Oort vun de witten Bloodkörpers (Leukozyten) ünnerstütt. De roden Bloodkörpers, de noch nich riep sünd, ordent sik dorbi in so nöömte „Eilannen“ üm en enkelten Makrophagen an, de de Zellen versorgt un de utscheedten Zellorganen opnimmt un verdaut. Disse Vörgang is al in de 1940er Johren beobacht worrn un bruukt op en Wies, de noch nich verklort is, dat Retinoblastom-(Rb)-Protein. De Entwickeln vun en root Bloodkörper duert üm un bi söven Daag. De Levensduer bedriggt in’n Dörsnitt 120 Daag. Wenn de Zellen öller warrt, verleert se na un na jemehr Vermögen, sik to verformen, un warrt opletzt vun Phagozyten in de Lebber, Milt un Knakenmark (RES = Retikuloendothelial System) afboet.
En gesunnen, utwassen Minsch bargt ruchweg 25 Billionen rode Bloodkörpers, de tosamen en Böverflach vun üm un bi 4000 m2 opwiest. In’n Lief warrt jeden Dag ruchweg een Prozent (~200 Milliarden) nee produzeert. De Milt deent ok as Lagersteed för rode Bloodkörpers, wobi disse Effekt bi Minschen aver begrenzt is. Bi annere Söögdeerten as Hunnen oder Peerd bargt de Milt ’n grote Tall vun Erythrozyten, de bi Stress in’n Bloodkreisloop afgeven warrt un so dat Suerstofftransportvermögen opbetert.
Stüert un anregt warrt de Produkschoon vun en Hormoon mit den Naam Erythropoetin (EPO), dat in de Neren stännig nee billt warrt, vun wegen dat de Lief dat Hormoon nich spiekern kann. De Synthees in’n Lief löpt över’t Meten vun de Böverflachenspannung vun de Erythrozyten un den dormit verbunnen Suerstoffgehalt bi’t Dörlopen vun de Neren. Op dissen Weg warrt to’n Bispeel de sietere Suerstoffandeel in de Luft bi Ophollen in Högen över 1.500 m över NN anpasst (Högentraining vun Leistungssportlers usw.) EPO kann un warrt in synthetische Form ok as Dopingmiddel insett.
Dat weer en wichtigen Schritt in de Evolutschoon vun de Warveldeerten, dat dat Protein, wat den Suerstoff binnt (in dissen Fall also dat Hämoglobin), nich mehr in de Lieffletigkeit direkt löst, man in de Zellen rin verleggt weer. Dordör warrt dünner’t Blood un’n längeren Transportweg vun’n Suerstoff mööglich. Blots op dissen Weg kann ok en grötteren Organismus (bit hen to’n Blauwal) mit goot noog mit Suerstoff versorgt warrn. Annere Proteinen, de bi annere Deerten Suerstoff binnen künnt (as Hämocyanin, Hämerythrin oder Erythrocruorin), künnt disse Egenoort blots to’n Deel över jemehr Molekülgrött utglieken.
Krankheiten
[ännern | Bornkood ännern]
Verschedene Krankheiten hebbt mit de roden Bloodzellen to kriegen. Eenn dorvun is de so nöömte Anämie (Bloodarmot) bi de in de Regel de Tall vun de roden Bloodkörpers minnert is. För en Anämie gifft dat verschedene Oorsaken, wobi in de westlichen Welt tomeist ’n Mangel an Iesen de Grund is. Iesenmangel föhrt to’n minnerte Häm-Synthees. As Naklapp sünd de roden Bloodkörpers hypochroom (dat heet, vör allen in de Mitt swacker root farvt) un mikrozytär (also lütter as normal). Bi en Koppel vun Stoffwesselkrankheiten, de so nöömten Porphyrien, fallt deelwies Enzymen vun de Hämgruppen-Synthees ut, wat de Hämoglobinmengde in de roden Bllodkörpers minnert. Da Iesen, dat praat is, kann nich mehr vullstännig in de Häm-Vörstopen (Porphyrinen) inboet warrn, de in’t Geweev akkumuleert un verscheden Symptomen utlöst as Lichtfienföhlichkeit vun de Huut, dull Buukweh u. a.
Bi de Polyglobulie – to’n Bispeel de Polycythaemia vera, de Polycythaemia rubra hypertonica oder de Polyglobulie vun Neeborenen – kamt rode Bloodkörpers in to grote Tall vör. Dör de högere Tall vun de Thrombozyten warrt dat Blood dicker. Dordör besteiht de Gefohr vun en Thromboos un in de Naklapp ok vun en Embolie.
Bi en Hämolys (verstarkten Afbo vun rode Bloodkörpers) kummt dat to’n Geelsucht, de dör dat Bilirubin utlöst warrt. Dat is en Afboprodukt vun’t Hämoglobin.
Mutatschonen in de Globinkeden sünd mit ünnerscheedliche Hämoglobinopathien verbunnen, as de Sichenzellenanämie un de Thalassämie. Bi de Sichenzellenanämie hannelt sik dat üm en Krankheit, de vör allen in Rebeden vörkummt, woneem dat Malaria gifft. Dorbi verformt sik de Erythrozyten in’n Deoxy-, also in’n suerstoffarmen Tostand, to en Sichform. Dör de lütten Kapilaren kamt se in disse Form blots swor dör un dat kummt fakener to’n Tonichtenmaken vun de roiden Bloodkörpers, also to’n Hämolys. Homozygote Drägers vun disse Arvanlaag hebbt en düütlich körte vermodte Levenstiet, wiel heterozygote Drägers gegen en Malaria-Krankheit schuult sünd, vun wegen, dat de Malaria-Krankmaker (Plasmodium falciparum) sik in disse verformten Erythrozyten nich vermehren kann.
De Sphärozytoos is en geneetschen Fehler, bi den dat to kugelförmige Erythrozyten, so nöömte Sphärozyten kummt. Dat kummt vun en stört Zytoskelett. En annern geneetschen Fehler föhrt to’n Favismus, de dör en Mangel vun’t Enzym Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase na’t Innehmen vun sünnere Heel- (Acetylsalicylsüür) oder Nehrmiddels (Saubohnen) to’n Platzen vun de Erythrozyten.