AB0-System

Vun Wikipedia
Wesseln na: Navigatschoon, Söök

Dat AB0-System is en Oort un Wies, de Bloodgruppen Indelen. Dat System is 1901 vun Karl Landsteiner opstellt worrn,[1] woför he 1930 mit den Nobelpries för Medizin uttekent worrn is.[2] De AB0-Grupp is das wichtigste Markmol bi de Bloodtransfuschoon un ümfaat de veer Hööftgruppen A, B, AB un 0. Ton Deel gifft dat Ünnergruppen (A1, A2; A1B, A2B) un Varianten(t. B. A3, Ax; dat letste ümfaat A0 un A4).

Historie[ännern | Bornkood ännern]

1901 hett de öösterrieksche Wetenschoppler Karl Landsteiner de Bloodgruppen A, B un 0 beschreven. Een Johr later hebbt Alfredo von Castello un Adriano Sturli den veerten Tyyp AB opdeckt.[3] Dorvun unafhangig hett ok de tschech’sche Seroloog Jan Janský de veer Bloodgruppentypen vun’t AB0-System opdeckt.[4] un jüst so ok William Lorenzo Moss.[5] Woans de Markmolen vun’t AB0-System verarvt, also an de Nakamen wietergeven warrt, weer to’n eersten mol in de Johren 1910-11 vun Ludwik Hirszfeld un Emil von Dungern beschreven.

Beteken[ännern | Bornkood ännern]

In’n düütschsprakigen Ruum hebbt sik de Beteken A, B, AB un 0 (Null) dörsett. In’n angloamerikaanschen Spraakruum warrt dorgegen de Bookstaav O bruukt an Steed vun de Null. Wenn dor noch en Plus- oder Minusteken achteran stellt warrt, verwiest dat op den Rhesusfakter D. Diese kumpakte Schrievwies hett sik in de 1940er Johren rutbillt, as de bedüdensten Fakters regelmatig bestimmt worrn sünd.

Blots in de fröheren Sowjetunion hett sik de Beteken dörsett, de vun Jan Janský vörslahn weer un de Bloodgruppen mit de röömschen Tallen I, II, III un IV (an Steed vun 0, A, B un AB) afkört.[6]

Funkschoon un Serologie[ännern | Bornkood ännern]

Glykosyleeren vun de Bloodproteinen/-lipiden

Bi de Bloodgrupp A gifft dat op de roden Bloodkörpers Antigenen vun’n Tyyp A, bi de Bloodgrupp B gifft dat Antigenen vun’n Tyyp B. Minschen mit de Bloodgrupp AB hebbt Antigenen vun beide Typen, wiel de Bloodgrupp 0 gor keen Antigenen opwiest.

Bi utwassene Minschen is dat ümgekehrt so, dat se jümmer mehr Antikörpers gegen de Antigenen opwiest, de se nich hebbt. Bi de Bloodgrupp A also Antikörpers gegen den Tyyp B un anners rüm. Minschen mit de Bloodgrupp AB hebbt gor keen Antikörpers un de mit Bloogrupp 0 hebbt beide. Wohrschienlich liggt dat an dat Darmbakterium Escherichia coli, dat Strukturen op de Böverflach opwiest, de teemlich gliek sünd as de Antigenen op de roden Bloodkörpers (Erythrozyten). Man de naue Grund is dorför noch nich bekannt. In de Tiet vun’n 3. bit 6. Levensmaand entwickelt dat Neeborene Antikörpers gegen de Böverflachenstrukturen vun disse Bakterien, solang dat nich sülvst op sien roden Bloodkörpers glieke Antigene driggt. In den Fall kennt dat Immunsystem de Böverflachenstrukturen vun de Bakterien as lief-egene Strukturen un billt keen Antikörpers dorgegen ut.

De Angreeppunkten vun de Antikörpers warrt dör de Glykoliseeren vun de Bloodproteinen un Lipiden bestimmt. En Dräger vun de Bloodgrupp A hett Antikörpers, welke de α-Galaktoos (kort: Galα) in de Glykosidstruktur vun de Glykoproteinen (Bloodgrupp B) kennt un dor anbinnt. Bi Kuntakt mit de Erythrozyten gifft dat Klutens (Hämagglutinatschoon). Bi de Bloodgrupp 0 fehlt disse Antigenen dorgegen, so dat se in de Bloodgruppen A un B keen Klutens billt un dormit nich to’n Dood föhrt. Minschen mit de Bloodgrupp 0 un den Rhesusfakter negativ sünd dorüm Universalbloodspenners, d.h. dat jemehr Blood för Minschen mit all anneren Bloodgruppen insett warrn kann, vun wegen dat bi de Bloodtranfuschoon hüüt normalerwies blots reine Erythrozytenkunzentraten bruukt warrt, in de keen Antikörpers mehr binnen sünd.

De Bloodgruppen warrt dör de Allelen A1/A2, B und 0 bestimmt. En Produkt vun dat 0-Allel is nich nawiesbor – man seggt, dat Gen is stumm (amorph). De Produkten vun de anneren Allelen sünd antigenwirksome Glykoproteinen: dat Gen hett sien Platz op den langen Arm vun’t Chromosom 9 (9q34).

Wieter bargt all Erythrozyten en so nöömten heterogeneetschen Stoff „H“, den Vörlöperstoff vun de A- un B-Stoffen. De Spezifität vun A is cheemsch bunnen an α-N-Acetyl-D-Galactosamin, de vun B an D-Galactosid un vun H an L-Fucose (dat sik dat an’t Bloodgruppen-Lipoproteinskelett dör dat H-Gen enzymaatsch stüert (Glucosyltransferase) anlagert, is de Vörrutsetten för’t Wirksommaken vund e annern Bloodgruppen-Genen). De Bloogruppenstoffen künnt ok in de Zellen vun annere Organsystemen nawiest warrn, so ok in Sever, Sweet oder Mieg.

De Nawies vun de Gruppen warrt mit Help vun Proovseren maakt, welke de natowiesen Antikörpers bargt, d.h. de Ünnergrupp A1 waart mit dat Anti-A1-Serum un Anti-A1-Phytaaglutininen (Lectinen) nawiest, de Ünnergrupp A2 warrt indirekt nawiest als Grupp A, de nicht mit Anti-A1-Seren reageert. Grupp B warrt mit Anti-B-Seren nawiest un de H-Stoff dör Anti-H-Phytagglutininen.

Bombay-Tyyp[ännern | Bornkood ännern]

Hööftartikel: Bombay-Bloodgrupp

Bi de Proven op rore Antikörpers is de Bombay-Tyyp vun sünnere Bedüden. Minschen mit dissen Tyyp hebbt dör en Gendefekt den Vörlöperstoff H nich. Dordör hett de Genotyyp in’t AB0-System keen Wirken. Unafhangig vun’n Arvgang vun’n AB0-Tyyp reageert de Bombay-Tyyp nich mit A- oder B-Antikörpers (phänotyypsch Bloodgrupp 0), dorgegen aver mit de Bloodgrupp 0 (phänotyypsch Anti-0). Vun wegen dat de Vörlöperstoff H in jeden Dräger vun AB0 vörkummt, kann de Bombay-Tyyp gor keen Bloodspenn kriegen.

Bi’t Ünnersöken op de Bloodgrupp warrt vundaag regelmatig ok op rore Antikörpers keken. Positive Resultaten dorvun mööt bi de klinischen Angaav vun de Bloodgrupp enkelt opschreven warrn. Solke Patienten künnt blots Egenblood oder Blood vun Spenners mit de glieken Sünnerheit kriegen. De Männigkeit vun Anti-H-positiven Drägers vun’n Bombay-Tyyp liggt bi 1:300.000.

Verdräglichkeit vun de Bloodgruppen[ännern | Bornkood ännern]

De Bloodgruppen vun’t AB0-System speelt en sünnere Rull bi de Bloodtransfuschoon. Bi de meisten annern Bloodgruppensystemen warrt Antikörper gegen frömme Markmolen tomeist eerst na en Transfuschoon utbillt un künnt dorüm fröhestens een poor Daag na de Transfuschoon – bi en wietere Transfuschoon – stören. Bi’t AB0-System sünd de Antikörper aver grundsätzlich al dor gegen all AB0-Markmolen, de de Dräger sülvst nich hett. Dorüm drööft blots verdrägliche Bestanddeelen överdragen warrn, anners kummt dat to en levensgefährliche immunoloogsche Reakschoono op dat frömme Blood.

Erythrozyten-Överdrägen[ännern | Bornkood ännern]

Bloodgruppenverdräglichkeit bi Erythrozyten
Empfänger Spenner
0 B A AB
AB E E E E
A E   E  
B E E    
0 E      

Wenn en Minsch Blood vun en nich-verdrägliche Bloodgrupp kriggt, kann dat to en hämolytische Reakschoon kamen, bi de Bloodbestanddeelen tonichten maakt warrt. Dör de Stoffen, de dorbi freesett warrt, is de Verfall vun Erythrozyten gefärhlich un kann sogor bit to’n Dood föhren. En Minsch hett jümmer Antikörper gegen all AB0-Markmolen, de he nich sülvst driggt.

Bispelen to de Tabell: En Peron mit Bloodgrupp A hett Antikörper gegen B un dröff also blots Blood vun en Spenner mit de Bloodgrupp A oder 0 kriegen, de nich dat Antigen B opwiest.

En Person mit de Bloodgrupp 0 bargt Antikörper gegen A un B un dröff dorüm blots Blood vun de Grupp 0 kriegen, dat keen vun de Antigenen A un B opwiest

Plasma-Överdrägen[ännern | Bornkood ännern]

Bloodgruppenverdräglichkeit bi Bloodplasma
Empfänger Spenner
0 B A AB
AB       P
A     P P
B   P   P
0 P P P P

To beachten is, dat de Verdräglichkeit vun de Bloodgruppen bi de Transfuschoon vun Plasma jüst ümgekehrt is as bi de Erythrozyten. Dat kummt dorvun, dat de Antikörper gegen de Proteinen op de roden Bloodkörpers in’t Bloodplasma sitt. De Bloodgruppenproov in’t AB0-System kann dör en eenfache Krüüzproov buten den Lief kontrolleert warrn, bi de Bloodplasma vun de een Siet mit Erythrozyten vun de annern Siet tohopenbröcht warrt. Wenn sik de gruppen nich verdrägen doot, warrt de Proov klümperig.

Bispelen to de Tabell: En Person mit de Bloodgrupp A dröff blots Plasma vun en Spenner vun de Bloodgrupp A oder AB kriegen, Plasma vun de Gruppen B oder 0 dröff he nich kriegen, vun wegen dat dor dat Antikörper gegen A binnen is.

En Person mit de Bloodgrupp 0 kann Plasma vun all annere Gruppen kriegen, vun wegen dat keen vun de överdragen Antikörper Schaden in sien Lief maken kann.

Verarven[ännern | Bornkood ännern]

Bloodgruppen vun de Öllern möögliche Bloodgrupp vun’t Kind
A B AB 0
A un A 93,75 % 6,25 %
A un B 18,75 % 18,75 % 56,25 % 6,25 %
A un AB 50 % 12,5 % 37,5 %
A un 0 75 % 25 %
B un B 93,75 % 6,25 %
B un AB 12,5 % 50 % 37,5 %
B un 0 75 % 25 %
AB un AB 25 % 25 % 50 %
AB un 0 50 % 50 %
0 un 0 100 %

De Allelen för de Bloodgruppenfakters A un B sünd dominant gegenöver dat Allel för den Bloodgruppenfakter 0 un verhollt sik ünnernanner gliekweertig, also kodominant. Dat Allel för den Bloodgruppenfakter 0 is also rezessiv gegenöver de Allelen vun de Bloodgruppenfakters A un B.

Dordör gifft sik för de Bloodgrupp A en Genotyyp vun AA oder A0, för de Bloodgrupp B en Genotyyp vun BB oder B0, för de Bloodgrupp AB en Genotyyp vun AB un för de Bloodgrupp 0 en Genotyyp vun 00 opwiest. Wiel sik de Gruppen A un B ut twee veschedene Genotypen utbillen künnt, gifft dat för AB un 0 blots nipp un nau een Genotyyp. De Wohrschienlichkeit een vun disse beiden Gruppen bi’t Verarven to kriegen is dorüm lütter as bi de beiden annern.

De kodominante Arvgang is monogen, d.h. dat sik de Genotyyp vun’t Kind ut nipp un nau een Allel vun’n Genotyyp vun de Mudder un nipp un nau een Allel vun’n Genotyyp vun’n Vadder billt. Wat in’n Volksgloven annahmen warrt, neemlich dat de phänotyypsche Bloodgrupp verarvt warrt, stimmt nich. en Kind vun Öllern mit de Bloodgrupp AB un 0 mutt de Grupp A (Genotyyp A0) oder de Grupp B (Genotyyp B0) hebben.

De Prozenttallen in de Verarv-Tabell geevt an, wo groot de Wohrschienlichkeit för de ünnerscheedlich mööglichen Bloodgruppen vun’t Kind is ahn dorbi den Genotyyp vun de Öllern to kennen. To’n vereenfachen is dorbi annahmen worrn, dat en Öllerndeel mit Bloodgrupp A dorbi de glieke Wohrschienlichkeit för de beiden Genotypen AA oder A0 hett un jüst so ok bi Bloodgrupp B. Wenn een de Bloodgruppen vun de Grootöllern kennt, künnt faken al eenige Genotypen utslaten warrn.

Männigkeit vun de Bloodgruppen[ännern | Bornkood ännern]

Populatschoon 0 A B AB
Europäer 37 % 42,5 % 14 % 6,5 %
Düütsche 41 % 43 % 11 % 5 %
Englänner 47 % 42 % 8 % 3 %
Schotten 51 % 34 % 12 % 3 %
Franzosen 45 % 44 % 8 % 3 %
Spanier 38 % 47 % 10 % 5 %
Swiezer 40 % 49 % 8 % 3 %
Ukrainer 37 % 40 % 18 % 5 %
Philippinos 45 % 22 % 27 % 6 %
Chinesen 29 % 27 % 32 % 12 %
Ägypter 33 % 36 % 24 % 7 %
Maya 97 % 1 % 1 % 1 %
Blackfoot (Noordam. Indianer) 17 % 82 % 0 % 1 %
Burjaten 33 % 21 % 38 % 8 %
Kalmücken 26 % 23 % 41 % 11 %
Tschuwaschen 30 % 30 % 33 % 7 %
Japaner (afrunnt) 30 % 40 % 20 % 10 %
All Regen tohopen (ahn Europäer) 40 % 36 % 18 % 6 %
Inder (in Indien) 37 % 22 % 33 % 7 %
Indianer (in USA) 79 % 16 % 4 % 1 %
Kaukasier (in USA) 45 % 40 % 11 % 4 %
Afro-Amerikaner (in USA) 49 % 27 % 20 % 4 %
Süüdafrikaner 45 % 40 % 11 % 4 %

Sünnerheiten[ännern | Bornkood ännern]

Borns[ännern | Bornkood ännern]

  1. Landsteiner, K. (1900): Zur Kenntnis der antifermentativen, lytischen und agglutinierenden Wirkungen des Blutserums und der Lymphe. In: Zentralblatt für Bakteriologie, Parasitenkunde und Infektionskrankheiten. Bd. 27, S. 357–362. Reprint in Circ. Res. Bd. 25, S. 500. PDF
  2. De Nobelstiftung to de Verlehen 1930 an Landsteiner
  3. Decastello, A. & Sturli, A. (1902): Ueber die Isoagglutinine im Serum gesunder und kranker Menschen. In: Münchener medizinische Wochenschrift. Bd. 49, S. 1090-1095.
  4. Jansky, J. (1907): Haematologick studie u. psychotiku. In: Sborn. Klinick. Bd. 8, S. 85–139.
  5. Moss, William Lorenzo (1910): Studies on isoagglutinins and isohemolysins. In: Bull. Johns Hopkins Hospital Bd. 21, S. 63–70.
  6. Erb, I. H. (1940): Blood Group Classifications, a Plea for Uniformity. In: Can Med Assoc J. Bd. 42, S. 418–421. PDF

Weblenken[ännern | Bornkood ännern]